Тест с ответами по теме «Болезнь «кленового сиропа» у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Болезнь «кленового сиропа» у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В чем заключается стратегия лечения детей с болезнью «кленового сиропа»?

1) снижение образования изолейцина и валина
2) снижение образования лейцина
3) снижение образования токсичных метаболитов
4) снижение образования фенилаланина

2. За счет чего обеспечивается высококалорийное питание детей с болезнью «кленового сиропа»?

1) использования 5-10% глюкозы
2) использования глюкозополимерных растворов
3) использования смеси на основе аминокислот
4) использования смеси на основе углеводов

3. Исходя из каких параметров рекомендовано рассчитывать общий белок лечебного рациона в межприступный период при болезни «кленового сиропа»?

1) из возрастных потребностей ребенка
2) с учетом сопутствующих патологий
3) с учетом толерантности пациента к белку
4) с учетом тяжести течения болезни

4. Как проводится коррекция метаболического кетоацидоза?

1) путем внутривенного введения буферных растворов
2) путем внутривенного введения растворов глюкозы
3) путем внутривенного введения растворов кислот
4) путем внутривенного введения щелочных растворов

5. Как проявляется дефект Е3-протеина в патогенезе болезни «кленового сиропа»?

1) алкалозом
2) глюко-ацидозом
3) лактат-ацидозом
4) расстройствами клеточной биоэнергетики

6. Какая инструментальная диагностика рекомендована детям с болезнью «кленового сиропа»?

1) биопсия
2) рентгенография
3) электрокардиографии
4) эхокардиографии

7. Какая консультативная помощь необходима детям с болезнью «кленового сиропа»?

1) консультация врача-генетика
2) консультация офтальмолога
3) консультация психоневролога
4) консультация ревматолога

8. Какие виды контроля рекомендуется проводить детям с болезнью «кленового сиропа» в целях профилактики?

1) контроль нутритивного статуса
2) контроль показателей клинического анализа крови
3) контроль функции легких
4) фактического питания

9. Какие выделяют клинико-генетические формы болезни «кленового сиропа»?

1) интермиттирующая
2) неклассическая
3) промежуточная
4) тиамин-зависимая

10. Какие изменения головного мозга при болезни «кленового сиропа» выявляются методом магнитно-резонансной томографии?

1) изменение белого вещества мозга
2) изменение гипоталамуса
3) изменение мозжечка и базальных ганглиев
4) признаки диффузного отека мозговой ткани

11. Какие клинические симптомы присутствуют у детей с болезнью «кленового сиропа» в тяжелом состоянии?

1) ахилия желудка
2) гипогликемия
3) гипонатриемия
4) метаболический кетоацидоз

12. Какие методы рекомендуются в качестве основных для подтверждения диагноза кленового сиропа?

1) биопсия
2) газовая хроматография
3) тандемная масс-спектрометрия
4) флюоресцентный анализ

13. Какие осложнения могут развиваться у детей с болезнью «кленового сиропа»?

1) мышечная дистония
2) отставание в психомоторном развитии
3) пирамидные нарушения
4) хроническая неспецифическая болезнь легких

14. Какие параметры у детей с болезнью «кленового сиропа» превышают нормальные значения?

1) уровень валина
2) уровень изолейцина
3) уровень лейцина
4) уровень фенилаланина

15. Какие показатели указывают на недостаточность нутритивной поддержки?

1) снижение уровня гемоглобина
2) снижение уровня железа
3) снижение уровня общего белка
4) увеличение уровня альбумина

16. Какие провоцирующие факторы учитываются при сборе анамнеза у детей с болезнью «кленового сиропа»?

1) длительное голодание
2) интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания
3) наличие крапивницы
4) употребление большого количества белковой пищи больным

17. Какие проявления возникают у детей старше 1 года с болезнью «кленового сиропа»?

1) воспалительное заболевания кишечника
2) задержка психомоторного развития
3) умственная отсталость
4) эритематозные высыпания

18. Какие проявления у детей с болезнью кленового сиропа возникают после кормления грудным молоком?

1) воспалительное заболевания кишечника
2) вялость
3) повышенная возбудимость
4) упорная рвота

19. Какие факторы играют большую роль в патогенезе болезни «кленового сиропа»?

1) гиперлипидемия
2) гипонатриемия
3) кетоацидоз
4) отек и атрофия ткани мозга

20. Каким тяжелым общим состоянием характеризуется классическая форма болезни «кленового сиропа»?

1) генерализованными судорогами
2) мышечным гипертонусом
3) повышенной возбудимостью
4) холинергической крапивницей

21. Каковы причины развития болезни «кленового сиропа»?

1) дефицит дегидрогеназы кетокислот с разветвленной цепью
2) нарушение метаболизма аминокислот валина
3) нарушение метаболизма аминокислот лейцина
4) нарушение метаболизма углеводов

22. Какое лечение проводят при отсутствии эффекта от интенсивной терапии?

1) гемодиализ
2) назначение антигистаминных препаратов
3) назначение глюкокортикостероидов
4) перитонеальный диализ

23. Какой препарат назначают для устранения гипонатриемии?

1) буферные растворы кислот
2) раствор аминокислот
3) раствор глюкозы
4) раствор хлорида натрия

24. Какой препарат назначают с целью устранения повторных приступов рвоты?

1) Дезлоратодин
2) Ондансетрон
3) Хлорпирамин
4) витамин В

25. Какому уровню достоверности рекомендаций соответствует проведение мероприятий интенсивной терапии при метаболическом кризе?

1) D
2) А
3) В
4) С

26. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует определение уровня аминокислот, органических кислот, ацилкарнитинов в плазме крови и в моче методом тандемной масс-спектрометрии при установлении диагноза?

1) I
2) II
3) III
4) IV

27. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует проведение диетотерапии при установленном диагнозе болезнь «кленового сиропа»?

1) I
2) II
3) III
4) IV

28. На каких данных основана диагностика болезни кленового сиропа?

1) на анализе клинических проявлений
2) на анализе родословной
3) на результатах анализа уровня аминокислот лейцина, изолейцина, валина в крови
4) на результатах биопсии

29. Назначение какой аминокислоты рекомендовано при тиаминзависимой форме заболевания?

1) валина
2) изолейцина
3) лейцина
4) тиамина

30. У каких специалистов ребенок c болезнью «кленового сиропа» должен находиться на амбулаторно-поликлиническом наблюдении?

1) аллерголога
2) невролога
3) педиатра
4) эпилептолога

31. Чем обусловлен основной нейротоксический эффект?

1) высоким уровнем лейцина и его метаболитов
2) дефицитом аланина
3) дефицитом глицина
4) избытком триптофана

32. Чем сменяется возбуждение при тяжелой форме болезни кленового сиропа?

1) комой
2) мышечным гипертонусом
3) сомноленцией
4) угнетением центральной нервной системы

33. Что входит в состав профилактических мероприятий для больных «кленовым сиропом»?

1) биопсию клеток печени
2) медико-генетическое консультирование
3) молекулярно-генетическое исследование биоптата хориона
4) пренатальную диагностику

34. Что необходимо указывать в анамнезе у детей с болезнью кленового сиропа?

1) наличие пищевой аллергии
2) наличие сибсов с аналогичными клиническими признаками заболевания
3) указания на родственный брак
4) хронические болезни легких

35. Что определяется при анализе крове и мочи у детей с болезнью кленового сиропа?

1) содержание аминокислот
2) содержание ацилкарнитинов
3) содержание липопротеинов
4) содержание органических кислот

36. Что понимают под основными принципами специализированной диетотерапии?

1) обеспечение достаточной энергетической ценности рациона для поддержания процессов анаболизма
2) обязательная компенсация дефицита белка за счет использования специализированных смесей
3) снижение объема потребляемой жидкости
4) строгое ограничение белка натуральных пищевых продуктов

37. Что рекомендовано назначать при тяжелом течении детям с болезнью «кленового сиропа»?

1) парентерального питания с использованием аминокислотных смесей
2) парентерального питания с использованием липидов
3) растворы аминокислот для в/в введения
4) растворы глюкозы для в/в введения

38. Что рекомендовано проводить при низкой эффективности длительно проводимого консервативного лечения?

1) трансплантацию костного мозга
2) трансплантацию легких
3) трансплантацию печени
4) трансплантацию почек

39. Что рекомендуется больным болезнью «кленового сиропа», успешно перенесшим трансплантацию печени?

1) изменение диеты
2) мониторирование антропометрических показателей
3) мониторирование нутритивного статуса
4) мониторирование функции легких

40. Что является источником натурального белка для детей первого года жизни?

1) детская молочная смесь
2) материнское молоко
3) низкобелковые продукты на основе крахмалов
4) низкобелковые продукты на основе крупы