Тест с ответами по теме «Желудочковые нарушения ритма сердца: аритмии при каналопатиях»

Тест с ответами по теме

«Желудочковые нарушения ритма сердца: аритмии при каналопатиях»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Бесспорный диагноз синдрома укороченного интервала QT устанавливается при продолжительности

1) QTc ≤340мс
2) QTc ≤350мс
3) QTc ≤360мс
4) QTc ≤370мс

2. В тех случаях, когда изменения на ЭКГ не в полной мере соответствуют диагностическим критериям, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, для усиления признаков рекомендовано проведение

1) активной ортостатической пробы
2) диагностических провокационных лекарственных проб с адреналином/эпинефрином
3) диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно
4) пробы с дозированной физической нагрузкой
5) стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ

3. Влияние проб с дозированной физической активностью и медикаментозной пробой с изопреналином на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков

1) ЭКГ-показатели не меняются
2) отмечается нормализация ЭКГ-показателей
3) отмечается ухудшение ЭКГ-показателей

4. Влияние сна на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков

1) ЭКГ-показатели не меняются
2) отмечается нормализация ЭКГ-показателей
3) отмечается ухудшение ЭКГ-показателей

5. Внезапная смерть — это

Величина интервала QTс в норме составляет:
1) не более 0,34 сек
2) не более 0,44 сек
3) не более 100 мсек от должного
4) не более 50 мсек от должного
5) обратимое состояние глубокого угнетения всех жизненно важных функций, развившееся в срок не более 1 часа
6) это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами
7) это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 12 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом
8) это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 2 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом 

6. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий не рекомендовано

1) в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма
2) для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий
3) для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ
4) для стратификации риска ВСС у больных СУИQT
5) для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ
6) для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT
7) пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов
8) рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца

7. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий рекомендовано

1) в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма
2) для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий
3) для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ
4) для стратификации риска ВСС у больных СУИQT
5) для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ
6) для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT
7) пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов
8) рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца

8. Возможными причинами синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, являются

1) аритмогенная дисплазия правого желудочка
2) катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
3) синдром удлиненного интервала QT
4) синдром укороченного интервала QT

9. Временная сверхчастая электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту для купирования полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт приводит

1) к развитию атрио-вентрикулярной блокады и способствует предотвращению рецидивов TdP
2) к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP
3) способствует предотвращению рецидивов TdP без укорочения интервала QT

10. Главным проявлением синдромов удлиненного интервала QT является:

1) желудочковая тахикардия
2) непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия
3) тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes другое название «двунаправленная-веретенообразная»)
4) фасцикулярная левожелудочковая тахикардия

11. Градация 2 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ
3) политопная ЖЭ
4) ранняя ЖЭ типа R/T
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

12. Градация 3 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ
3) политопная ЖЭ
4) ранняя ЖЭ типа R/T
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

13. Градация 4Б по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ
3) политопная ЖЭ
4) ранняя ЖЭ типа R/T
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

14. Градация 5 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ
3) политопная ЖЭ
4) ранняя ЖЭ типа R/T
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ

15. Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен

1) при выявлении состояний и заболеваний, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков
2) при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT
3) при продолжительности QTс < 360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца
4) при регистрации на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье

16. Диагностические критерии пробы с аденозином у больных с СУИQT

1) характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 410 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии
2) характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 440 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии
3) характерно уменьшение продолжительности интервалов QT < 410 мс и QTc < 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии
4) характерно уменьшение продолжительности интервалов QT < 440 мс и QTc < 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии

17. Для диагностики синдрома Бругада более информативна:

1) ВЭМ
2) Гисограмма
3) ДопплерЭХОКГ
4) Стресс-ЭХОКГ
5) ЭКГ с оценкой вариабильности сердечного ритма

18. Желудочковая тахикардия — это

1) пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry)
2) три и более последовательных сокращения сердца с частотой выше 100 в минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла, миокарда предсердий, мышечных муфт лёгочных/полых вен и/или клеток АВ-соединения
3) три и более последовательных сокращения сердца, протекающих с более высокой частотой, чем нормальный синусовый ритм, но при этом не превышающей 100 ударов в минуту, когда источник аритмии располагается вне синусового узла, но выше разветвлений пучка Гиса, а именно: в предсердиях, в устьях лёгочных/полых вен или в АВ-соединении
4) ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков

19. Желудочковая экстрасистолия — это

1) преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении
2) преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков
3) разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма
4) это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются пред­сердия, АВ-соединение или желудочки

20. Желудочковые нарушения ритма сердца — это

1) группа сердечных аритмий, источник которых располагается в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла
2) группа сердечных аритмий, источник которых располагается в разветвлении пучка Гиса
3) группа сердечных аритмий, источник которых располагается выше разветвлений пучка Гиса, а именно в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла
4) группа сердечных аритмий, источник которых располагается ниже АВ-узла и разветвления пучка Гиса

21. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована

1) пациентам с аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка
2) пациентам с ишемической болезнью сердца с частыми пароксизмами желудочковой тахикардии
3) пациентам с непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии
4) пациентам с синдромом Бругада
5) пациентам с синдромом удлиненного интервала QT
6) пациентам с фасцикулярной левожелудочковой тахикардии

22. Имплантируемый петлевой регистратор для длительного мониторирования ЭКГ рекомендован

1) всем пациента с желудочковыми нарушениями ритма
2) если симптомы (обмороки) являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и, если не удается определить такую связь с помощью обычных методов диагностики
3) как дополнительный метод подтверждения пароксизмальных желудочковых нарушений ритма сердца

23. К наследственному синдрому удлинённого интервала QT (СУИQT) относятся

1) синдром Андерсена-Тавила (Andresen-Tawil)
2) синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen
3) синдром Кастеланеса
4) синдром Романо-Уорда (Romano–Ward)
5) синдром Содди-Полариса
6) синдром Тимоти (Timothy)

24. К основной группе ЭКГ-признаков, характерных для феномена ранней реполяризации относятся

1) в грудных отведениях одновременное увеличение зубца R
2) в грудных отведениях снижение амплитуды зубца R
3) нивелирование зубца S, как признак исчезновения переходной зоны
4) появление высоких ассиметричных волн Т
5) появление псевдозубца r в концевой части зубца R
6) смещение сегмента ST более чем на 3 мм выше изолинии
7) смещение сегмента ST более чем на 3 мм ниже изолинии
8) смещение электрической оси влево
9) удлинение комплекса QRS

25. Какие нарушения ритма могут наблюдаться при синдроме ранней реполяризации желудочков?

1) асистолии при фибрилляции желудочков
2) асистолия предсердий
3) желудочковые экстрасистолии
4) наджелудочковые тахиаритмии
5) фибрилляция желудочков
6) фибрилляция предсердий

26. Какие провокационные пробы целесообразны для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях?

1) активная ортостатическая проба
2) дыхательные пробы
3) проба Вальсальвы
4) проба с 6-минутной ходьбой
5) проба с дозированной физической нагрузкой
6) световая проба
7) фармакологические провокационные пробы

27. Какие результаты провокационных проб подтверждают диагноз наследственного СУИQT?

1) отрицательные
2) положительные
3) положительные и сомнительные
4) сомнительные

28. Критерии диагностики наследственного синдрома удлинённого интервала QT по данным ортостатической пробы

1) после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается
2) после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается
3) после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается
4) после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается
5) после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное уменьшение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается

29. Необходимые условия для проведения провокационных проб при диагностике наследственного СУИQT:

1) врачом функциональной диагностики в отделении функциональной диагностики
2) лечащим врачом в условия ОРИТ
3) пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ до полной нормализации, индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30 мин после окончания введения препарата
4) пробы должны проводиться при возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога
5) пробы должны проводиться при систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор]
6) проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий

30. Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является

1) дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации
2) дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации
3) дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах реполяризации
4) дисфункция проводящей системы желудочков, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации

31. Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется

1) возникает при патологическом удлинении интервала QT
2) комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево
3) прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений
4) тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes ), другое название «двунаправленная-веретенообразная»
5) тяжёлыми клиническими проявлениями
6) характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых

32. При АВ-диссоциации у больных с желудочковой тахикардией

1) интервал RR меньше, чем интервал РР
2) могут появляться комплексы QRS с ретроградными зубцами Р
3) можно обнаружить сливные комплексы QRS
4) периодически могут появляться синусовые комплексы

33. При каком синдроме удлиненного интервала QT в общей популяции чаще регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий?

1) при синдроме Андерсена-Тавила
2) при синдроме Бругада
3) при синдроме Джервелла и Ланге-Нильсена
4) при синдроме Романо-Уорда
5) при синдроме Тимоти

34. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная желудочковая тахикардия наиболее часто развивается

1) вследствие алкогольной и наркотической интоксикации
2) вследствие гипоксемии
3) вследствие острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда
4) вследствие электролитных нарушений

35. При подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца необходимо выявлять

1) связь с некардиологическими лекарственными средствами
2) связь с перенесенным инфарктом миокарда
3) связь с сопутствующей патологией
4) случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте

36. При подозрении на желудочковые нарушения ритма при сборе анамнеза необходимо уделять

1) наличию гипотонии на фоне тахикардии, одышки и удушье, головокружения, синкопэ, загрудинные боли
2) наличию диастолической дисфункции миокарда
3) наличию органического поражения головного мозга
4) наличию органического поражения сердца
5) наличию сниженной сократительной функции сердца
6) наличию сопутствующей патологии (атеросклероз брахиоцефальных артерий)

37. При подозрении на синдром удлиненного интервала QT необходимо выявлять

1) связь с некардиологическими лекарственными средствами
2) связь с перенесенным инфарктом миокарда
3) связь с сопутствующей патологией
4) случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте

38. При частом ритме с широкими комплексами QRS, признаками желудочковой тахикардии являются

1) наличие «сливных» и/или проведенных желудочковых комплексов (так называемых «захватов»)
2) наличие АВ-диссоциации
3) наличие ретроградных зубцов Р
4) отсутствие зубцов Р

39. Признаком пароксизмальной желудочковой тахикардии является

1) наличие комплексов QRS с ретроградными зубцами Р
2) наличие синусовых зубцов Р, не связанных с комплексом QRS
3) появление проводных синусовых импульсов (захватов)
4) появление сливных комплексов QRS
5) уширение комплекса QRS > 0,14 сек

40. Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть связаны

1) с алкогольной и наркотической интоксикацией
2) с дисфункцией синусового узла (тяжелая брадикардия)
3) с интоксикацией фосфорорганическими соединениями
4) с нарушениями белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.)
5) с нарушениями электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна)
6) с нежелательными эффектами лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств)
7) с эмоциональным и физическим напряжением

41. Проба с адреналином (эпинефрином) при диагностике СУИQT1 типа расценивается как положительная

1) при увеличении длительности интервала QT > 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин
2) при увеличении длительности интервала QT > 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2 мкг/кг в мин
3) при уменьшении длительности интервала QT < 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин
4) при уменьшении длительности интервала QT < 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2 мкг/кг в мин

42. Радиочастотная аблация не рекомендована для устранения рецидивов

1) непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) левожелудочковой тахикардии
2) пароксизмальной желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка
3) синдрома Бругада
4) синдрома удлиненного интервала QT (наследственного)
5) фасцикулярной левожелудочковой тахикардии
6) электрического шторма на фоне рубцовых изменений миокарда

43. Рекомендовано установление диагноза синдрома укороченного интервала QT при продолжительности QTс < 360 мс в случаях, когда

1) выявлена генетическая мутация
2) пациенты пережили ВСС при наличии у них органического поражения сердца
3) пациенты пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца
4) семейный анамнез отягощен случаями ВСС
5) синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного

44. Реципрокная желудочковая тахикардия — это

1) генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями
2) наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания
3) пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry)
4) редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка)
5) редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса

45. С каким синдромом может сочетаться синдром ранней реполяризации желудочков?

1) синдром Бругада
2) синдром удлиненнного интервала QT
3) синдром укороченного интервала QT

46. Симптомы синдрома Бругада обычно проявляются

1) в любом возрасте
2) в пожилом возрасте
3) в раннем детском возрасте
4) у взрослых, а средний возраст ВСС составляет 41±15

47. Синдром ранней реполяризации желудочков — это

1) появление нехарактерных для нормальной электрокардиографии изменений в виде псевдокоронарного поднятия сегмента ST над изолинией в грудных отведениях и дополнительной волны J в концевой части комплекса QRS
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда
3) удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания

48. Трепетание желудочков характеризуется

1) длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии
2) механизмом повторного входа волны возбуждения
3) механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу
4) нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин
5) частота ритма составляет 250 и более в 1 мин
6) частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон

49. Фибрилляция желудочков характеризуется

1) длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии
2) механизмом повторного входа волны возбуждения
3) механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу
4) нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин
5) частота ритма составляет 250 и более в 1 мин
6) частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон

50. Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT1) (Мутантный ген KCNQ1)

1) снижение IKr низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса
2) снижение IKs широкая, симметричная волна Т физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса
3) усиление INa удлиненный изоэлектрический сегмент SТ брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

51. Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT2) (Мутантный ген KCNН2)

1) снижение IKr низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса
2) снижение IKs широкая, симметричная волна Т физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса
3) усиление INa удлиненный изоэлектрический сегмент SТ брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

52. Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT3) (Мутантный ген SCN5A)

1) снижение IKr низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса
2) снижение IKs широкая, симметричная волна Т физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса
3) усиление INa удлиненный изоэлектрический сегмент SТ брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса

53. Характерные клинические проявления синдрома Андерсена–Тавила

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма)

54. Характерные клинические проявления синдрома Бругада

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo
3) удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма)

55. Характерные клинические проявления синдрома Джервелла и Ланге–Нильсена

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма)

56. Характерные клинические проявления синдрома Романо-Уорда:

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма)

57. Характерные клинические проявления синдрома Тимоти

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания — мутация de novo
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев — мутация de novo
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма)
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма)

58. ЭКГ-критерии синдрома Бругада 1 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

1) элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST
2) элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST < 1 мм
3) элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм

59. ЭКГ-критерии синдрома Бругада 2 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

1) элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST
2) элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST < 1 мм
3) элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм

60. ЭКГ-критерии синдрома Бругада 3 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

1) элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST
2) элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST < 1 мм
3) элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм

61. Электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения

1) если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия
2) если причиной укорочения интервала QT с развитием TdP является брадикардия